2016年6月底,两年一度的世界神经母细胞瘤研究进展大会于澳大利亚凯恩斯胜利召开。来自世界各地小儿肿瘤领域的专家三百余人参加了此次盛会。中国医科大学附属盛京医院派出了小儿肿瘤基础和临床专家团参加了本次大会,在会发表了部分研究成果并与各国专家进行了深入交流。本次大会为研究科学家,临床医生,刚开始职业生涯的受训者,护士和其他健康工作者,提供了关于神经母细胞瘤最新的基础,转化和临床研究进展。在后续的文章中我将陆续发出相关研究进展内容。
随着传染病和外伤性疾病引起的儿童死亡率的下降,儿童(0-18岁,狭义指0-14岁)肿瘤性疾病成为儿童死亡的主要原因。儿童癌症发病率占整个人群癌症发病率的百分之二左右,随着肿瘤登记制度的健全完善及诊断水平的提高等原因,我国儿童肿瘤的发病率有上升的趋势。儿童癌症和成人癌症的发病原因机制不同,疾病谱不同,治疗也不相同,并且生长发育中的儿童治疗有其特殊性。儿童肿瘤学是一个特殊的专业,儿童肿瘤的治疗需要专科医生及多学科的协作,通常在儿童专科医院和具有完善儿科学和肿瘤学专业平台的综合性医院完成。在美国,尽管儿童肿瘤的发病率以平均每年0.6%的速度增加,随着儿童肿瘤的专业化和诊治水平的飞速提高,近35年来,儿童肿瘤的死亡率已经下降了50%以上,儿童癌症的五年生存率超过86%。由于我国儿科医生的缺乏及儿童肿瘤专业化的程度极低,我国癌症儿童的生存率远远低于发达国家水平,大众甚至是医务人员对这个专业的认识不够,对儿童肿瘤仍然在谈癌色变。儿童是家庭的希望,儿童肿瘤的治疗涉及复杂的家庭社会心理问题,需要全程管理,系统规划。中国医科大学附属盛京医院拥有全国重点学科儿科学和小儿外科专业和500张床位的肿瘤治疗中心及多学科平台。近年来,在小儿肿瘤的综合治疗领域,收治东北三省及内蒙及全国的儿童肿瘤患者,积累了丰富的临床经验,并且派出人员在国外学习,形成了儿童肿瘤鲜明的学科特色优势。因此,我们拟在小儿肿瘤专业领域做更多的工作,为推动我省我国小儿肿瘤专业发展,提高儿童健康水平多做贡献。
Successful treatment of nephrotic syndrome caused by neuroblastoma : case report and review of the literatureAbstractBackground Cancer associated nephrotic syndrome has been reported with varieties of malignancies. Nephrotic syndrome with neuroblastoma is very rarely seen, let alone treated successfully.Case Report A 12-year-old boy presented with abdominal pain and mass. Nephrotic syndrome was noted after hospitalization, proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, peripheral edema, ascites and pleuraleffusion. CT scan revealed retroperitoneal mass, left adrenal origin,malignancy could not be excluded; part of the small intestine edema; abdominal, pelvic effusion; bilateral pleural effusion. Renal function was normal. Serum NSE was elevated in this patient and VMA was normal. Tumor biopsy showed neuroblastoma, unfavorable histology. This patient was diagnosed as neuroblastoma and tumor associated nephrotic symdrome. Steroids didn’t work in this case. Pre-operation combined chemotherapy regimen including cyclophosphamide was administrated. The tumor shrinked and nephrotic syndrome alleviated, then the patient got surgery. Postoperative pathology showed tumor differentiation and the final pathology diagnosis was ganglioneuroblastoma ,nodular,(GNBn) with changes caused by chemotherapy. Then the patient got 6 cycles chemotherapy postoperatively and cured.Conclusions:Although uncommon, tumor associated nephrotic syndrome in pediatric solid tumor patients such as neuroblastoma could be cured at the same time with cancer treatment. Chemotherapy regimen including cyclophosphamide might be first choice. Keywords Neuroblastoma . Nephrotic syndrome. Chemotherapy. Steroid-resistant. Cyclophosphamide
近年来青少年和儿童肿瘤生存率得到了显著提高。1975-2010期间,儿童肿瘤死亡率下降了50%以上。神经母细胞瘤的5年生存率在此期间同样也得以提升,对1岁以下和1-14岁患儿,生存率分别从原先的86%和34%,提升到了95%和68%。成功治愈的年轻患者需要长期跟踪复查,因为肿瘤治疗所带来的副作用可能会持续多年或在多年后才表现出来。 神经母细胞瘤是儿童中最常见的颅外实体瘤。北美每年确诊病例逾650起,平均每7000名新生儿中就有一例,15岁以下儿童发病率为每年百万分之10.54。37%确诊病例为婴儿,90%小于5岁,中位数为19个月。年龄数据显示这是一种好发于婴儿时期的疾病,出生首月诊断率最高。神经母细胞瘤在黑种人中发病率略低于白种人。然而不同种族在肿瘤生物学表现上也存在显著差异,其中高风险型和不良预后更容易发生在非裔美国人人群。对神经母细胞瘤患儿的大样本筛查研究结果显示,一周岁内,临床上未见的自行退化的神经母细胞瘤病例不少于临床上诊断出来的病例。流行病学研究显示环境和其他类有害物质接触和神经母细胞瘤发病率并无关联。